Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh (HDN, từ đồng nghĩa: bệnh hồng cầu bào thai, thiếu máu tán huyết) là một bệnh biểu hiện bằng sự phá hủy lớn các tế bào hồng cầu, nguyên nhân chính gây vàng da ở trẻ, sảy thai tự nhiên và thai chết lưu.
Theo thống kê của WHO, căn bệnh này được phát hiện ở 0,6% trẻ em, tỷ lệ tử vong là 2,5%. Bệnh lý có liên quan đến hệ thống miễn dịch, bởi vì nó là kết quả của một cuộc xung đột kháng nguyên máu của mẹ và thai nhi.
Các yếu tố gây bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh
Nó đã được tiết lộ rằng tất cả các kháng nguyên chính được chứa trong các tế bào hồng cầu. Tổng cộng có 6 kháng nguyên Rh đã được xác định. Một trong số đó là yếu tố Rhesus, được gọi là kháng nguyên D. Nó là nguyên nhân gây ra sự không tương thích trong 30% các bệnh được xác định, nó không có ở người mẹ và thai nhi đã được thừa hưởng từ người cha. Do đó, kháng thể được tạo ra trong cơ thể người mẹ. Điều này xảy ra nếu người mẹ có yếu tố Rhesus - âm tính, và ở trẻ - dương tính.
Trong các trường hợp khác, bệnh có liên quan đến các kháng thể hình thành các nhóm máu (theo hệ thống ABO). Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh liên quan đến sự không tương thích nhóm phát triển khi người mẹ có nhóm máu 0 (I) và ở thai nhi - A (II) hoặc B (III).
Sinh bệnh học của bệnh
Bệnh vẫn phát triển trong tử cung, các biểu hiện của nó là khác nhau, nhưng kết quả là tan máu hồng cầu và tử vong của thai nhi (hoặc trẻ sơ sinh).
Tan máu - Đây là sự phá hủy màng hồng cầu với sự giải phóng hemoglobin vào huyết tương. Bản thân quá trình phá hủy hồng cầu là bình thường, bởi vì nó diễn ra cứ sau 120 ngày: đây là cách các tế bào máu được cập nhật. Nhưng trong quá trình tán huyết, một lượng lớn huyết sắc tố được giải phóng vào máu, do đó hàm lượng cao của bilirubin và sắt được hình thành trong huyết tương và cơ chế của hệ thống tuần hoàn bị phá vỡ. Ngoài ra, thiếu máu phát triển.
Tất cả lượng huyết sắc tố này đi vào gan, nơi nó được trung hòa (kết hợp với axit mật). Với một lượng lớn huyết sắc tố được giải phóng như vậy, gan không thể chịu được tải trọng và bilirubin tự do, có đặc tính gây độc thần kinh, xâm nhập vào tất cả các cơ quan, làm chậm các phản ứng oxy hóa, gây ra các quá trình phá hủy trong các mô và cơ quan ở cấp độ tế bào, phá hủy chúng.
Với hàm lượng huyết tương 340 μmol / L bilirubin, nó vượt qua hàng rào máu não, thay đổi cấu trúc của các tế bào não và dẫn đến bệnh não do bilirubin. Trong tương lai, nó dẫn đến khuyết tật. Đối với trẻ sinh non, nồng độ ngưỡng là 200 mol / L. Điều này xảy ra do tổn thương bilirubin gián tiếp độc hại đối với các hạt nhân của nền não (subthalamic, hypocampus, tiểu não, dây thần kinh sọ).
Triệu chứng của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh
Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh xảy ra ở ba dạng lâm sàng:
• phù nề;
• icteric;
• thiếu máu.
Dạng bệnh nặng nhất
Dạng phù nề được đặc trưng bởi sự tích tụ chất lỏng trong các khoang cơ thể (màng phổi, bụng và màng ngoài tim). Có sự gia tăng khối lượng của thai nhi và nhau thai lên 2 lần. Một cuộc kiểm tra khách quan cho thấy:
• xanh xao của da và niêm mạc;
• gan và lách to (tăng đáng kể ở gan và lách);
• bầm tím và xuất huyết trên da.
Trong xét nghiệm máu lâm sàng nói chung - thiếu máu nặng:
• huyết sắc tố - 30-60 g / l;
• hồng cầu -1x1012 / l;
• biểu hiện tương ứng anisocytosis, poikilocytosis, erythroblastosis;
• tăng bạch cầu;
• bạch cầu trung tính với sự dịch chuyển rõ rệt sang trái.
Thiếu máu như vậy kết hợp với giảm protein máu và tính thấm mao mạch bị suy yếu gây ra suy tim nghiêm trọng, là nguyên nhân gây tử vong cho thai nhi hoặc trẻ sơ sinh.
Dạng phổ biến nhất của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh
Vàng da - Dạng lâm sàng phổ biến nhất của bệnh. Nó phát triển đến cuối thai kỳ do tiếp xúc với thai nhi trong cơ thể mẹ. Khối lượng của đứa trẻ không bị xâm phạm, quá trình mang thai diễn ra bình thường, đứa trẻ được sinh ra với màu da bình thường. Trong tương lai, các biểu hiện sau đây phát triển:
• Vàng da - triệu chứng đầu tiên của bệnh - xảy ra 1-2 ngày sau khi sinh; cường độ và màu sắc thay đổi do sự tiến triển của bệnh (cam - đồng - chanh - chanh chưa chín;
• gan - và lách to;
• mô nhão ở bụng dưới;
• giảm phản xạ (mút, nuốt), thờ ơ, đau đớn.
Trong máu ngoại vi:
• thiếu máu;
• giả bạch cầu (do tăng tế bào hồng cầu non, được coi là bạch cầu khi được tính);
• tăng hồng cầu lưới.
Trong các phân tích sinh hóa: bilirubin gián tiếp - lên tới 350 mol / l. Nó phá hủy tế bào gan, tế bào cơ tim, ảnh hưởng có chọn lọc đến các tế bào thần kinh não. Bilirubin dư thừa được lắng đọng trong ống thận, dẫn đến nhồi máu thận. Bệnh não do Bilirubin phát triển vào ngày thứ 5-6.
Liên quan đến tổn thương cấp tính cho các tế bào gan, quá trình tổng hợp protein và các yếu tố đông máu bị phá vỡ, dẫn đến giảm prothrombin và tăng chảy máu. Độ nhớt và mật độ của mật tăng do hàm lượng cao, dẫn đến sự hình thành sỏi và sự phát triển của vàng da tắc nghẽn.
Trong hình thức icteric, một số giai đoạn được phân biệt:
1. nhiễm độc ở dạng thiếu thèm ăn, buồn ngủ, thờ ơ, giảm trương lực cơ, adoperia, nôn mửa;
2. ảnh hưởng đến nhân não - hội chứng co giật, giảm phản xạ, phồng fontanel, căng cơ cổ, rung giật nhãn cầu, giảm nhịp tim, ngưng thở;
3. hạnh phúc tưởng tượng - phát triển sau 10 - 14 ngày của cuộc đời, thể hiện ở việc giảm các triệu chứng thần kinh bệnh lý, sự biến mất của các cơn động kinh;
4. Biến chứng - phát triển sau 3-5 tháng của cuộc đời dưới dạng tê liệt, liệt, co giật, điếc.
Sau một ngày, cái chết có thể xảy ra do tác dụng độc hại của bilirubin đối với nhân não. Trẻ em sống sót bị chậm phát triển đáng kể so với các bạn cùng lứa về phát triển tinh thần và thể chất, có vấn đề về thính giác và thị lực, tình trạng miễn dịch thấp và do đó thường bị nhiễm trùng khác nhau do nhiễm trùng huyết.
Dạng thiếu máu
Dạng thiếu máu phát triển ở 15% bệnh nhân. Nó xuất hiện:
• thờ ơ;
• xanh xao;
• hội chứng gan mật.
Sự nhợt nhạt của da và niêm mạc được xác định sau 5 - 7 ngày, trước đó nó được che dấu bởi độ vàng.
Dữ liệu phòng thí nghiệm:
• huyết sắc tố - 60-100 g / l,
• hồng cầu - 2,5-3,0 T / l;
• bệnh hồng cầu lưới;
• bilirubin - mức bình thường hoặc tăng nhẹ.
Với dạng bệnh này, sự phục hồi nhanh chóng xảy ra khi một lượng nhỏ máu Rh âm tính được truyền.
Chẩn đoán và phòng ngừa bệnh tan máu bẩm sinh ở trẻ sơ sinh
Để xác định bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh, trước hết, họ nghiên cứu:
• quá trình mang thai trước đó;
• sự hiện diện của sẩy thai hoặc một đứa trẻ chết non;
• chậm phát triển của trẻ em hiện tại;
• Yếu tố rhesus của cha của đứa trẻ chưa sinh.
Xác định kháng thể ở phụ nữ Rh âm. Nếu chúng, với mục đích phòng ngừa, một gammaglobulin chống raveus cụ thể được giới thiệu, làm suy yếu tác dụng gây hấn của chúng.
Ở một đứa trẻ trong tương lai, bệnh tan máu được phát hiện bằng cách phân tích nước ối, được chiết xuất bằng nước ối. Những nghi ngờ về bệnh lý hiện có xuất hiện khi phát hiện ra bilirubin và trọng lượng riêng tăng lên.
Nguyên tắc điều trị
Điều trị đòi hỏi phải loại bỏ ngay lập tức khỏi cơ thể các sản phẩm nguy hiểm của tán huyết và các kháng thể dẫn đến nó. Đồng thời, bảo vệ khỏi tác động độc hại của bilirubin gián tiếp lên các cơ quan và hệ thống của trẻ, việc kích thích và duy trì các chức năng gan và thận là cần thiết.
Đối với mục đích này, sau đây được sử dụng:
• truyền máu tươi;
• các biện pháp giải độc thông qua ống thực quản và đường tiêm;
• để cải thiện các chức năng và bảo vệ các mô gan - phenobarbital, ATP, methionine, xylitol, khóa học hàng tuần của thuốc tiên dược;
• liệu pháp vitamin (vitamin của nhóm B, C, E);
• Liệu pháp quang - điều trị bằng đèn xanh tăng cường quá trình oxy hóa của bilirubin gián tiếp, biến nó thành một hợp chất không độc hại.
Nếu được điều trị kịp thời, sự phát triển của trẻ không bị ảnh hưởng. Các trung tâm chu sinh hiện đại có khả năng tiến hành thay thế máu trong tử cung của thai nhi. Điều này có thể với việc điều trị và kiểm tra kịp thời một thai phụ, cách tiếp cận có ý thức của cô ấy đối với sức khỏe của thai nhi.
